Lupus in fabula: il 10 maggio è la giornata mondiale del lupus (sistemico eritematoso, LES o SLE)
Che cosa è il Lupus?
Il lupus sistemico eritematoso (systemic lupus erythematosus, SLE) è una malattia autoimmune cronica, complessa e multi-sistemica (che può colpire diverse parti del corpo, anche contemporaneamente) e dal decorso molto eterogeneo.
Il sistema immunitario produce autoanticorpi nei confronti di diversi tessuti e parti del corpo, che vengono quindi attaccati.
I fattori che possono scatenare il lupus sono molto diversi tra loro: immunitari, genetici, ormonali e ambientali ed in alcuni casi anche alcuni principi attivi delle medicine potrebbero contribuire.
Il lupus e la farfalla
Si parla di lupus, ma in realtà il lupus può essere suddiviso in due macro patologie: lo SLE, che colpisce tutti i tessuti, pelle inclusa, e gli organi interni, e il lupus discoide eritematoso (DLE, discoid lupus erythematosus) che colpisce la pelle esposta al sole. Un’altra forma di lupus è quella indotta da farmaci, che però non è cronica e infatti si attenua immediatamente dopo l’interruzione dei farmaci e la remissione è completa.
Caratteristica del lupus è l’eritema a farfalla che ricopre il volto, che può avere forme più o meno gravi, in relazione alle ulcere che provoca. Il nome latino lupus è stato dato perché questo eritema a farfalla ricordava i contrassegni bianchi presenti sul volto dei lupi. Attaccando anche la pelle, una delle sintomatologie del lupus è un rash cutaneo più o meno grave, che si può estendere in altre parti del corpo e aggravarsi con l’esposizione al sole, ad esempio.
Lupus malattia rara?
Le stime più recenti dicono che in tutto il mondo sono più di 5 milioni le persone che soffrono di lupus. In Italia sono più di 60 mila le persone affette da lupus. Come nel caso di altre malattie autoimmuni, le donne sono più colpite da questa malattia autoimmune cronica, che rientra nelle malattie reumatiche.
Dal momento che diversi sono i fattori scatenanti il lupus, la malattia può essere geneticamente trasmissibile – come suggeriscono studi recenti (Lewis e Jawad, 2017, Rheumatol. Oxf.) -, ma va assolutamente sfatato il mito che sia contagiosa.
Quali sono i segnali e i sintomi del lupus?
Trattandosi di una malattia multi-sistemica, i segnali e i sintomi sono moltissimi e si sovrappongono a quelli di altre malattie autoimmuni.
La sintomatologia va dai dolori articolari, alla febbre che compare senza un motivo preciso, alla perdita dei capelli, ai rash cutanei, alla sensibilità al sole, alle gambe gonfie e occhi gonfi, alle ghiandole gonfie, all’eccessiva stanchezza, al mal di testa, alle vertigini, all’anemia, alle dita dei mani e dei piedi che o sono estremamente pallide o sono color porpora, fino a sintomi che coinvolgono anche la sfera dell’umore.
Nel 2012 il Gruppo Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC) ha stilato dei criteri precisi e validati, con una sensibilità più elevata rispetto a quelli stilati in precedenza dall’American College of Rheumatology (ACR).
A partire dalla sintomatologia sopra descritta il lupus può poi aggredire altri distretti corporei, dando luogo a manifestazioni patologiche a volte molto invalidanti, come ci ricorda la storia della cantante e attrice Selena Gomez, che si è dovuta sottoporre ad un trapianto di rene.
Tra queste manifestazioni patologiche ricordiamo ad esempio pericarditi e miocarditi (cuore), pleuriti e alveoliti (polmoni), epatiti, pancreatiti e colecistiti (apparato gastrointestinale), nefriti (reni), artrite reumatoide, mialgia e artrite(apparato muscolo-scheletrico), alopecia, rash cutanei più o meno estesi, ulcere,panniculiti, vasculiti, vitiligine, psoriasi (cute), ma anche problemi di depressione, ansia, psicosi, cefalea ed emicrania (sistema nervoso e cervello), ma anche tiroidite di Hashimoto, morbo di Graves (tiroide).
Va ricordato che le malattie autoimmuni possono essere sinergiche, cioè il paziente che si scopre affetto da una malattia autoimmune nel tempo potrebbe essere affetto da altre patologie autoimmuni, che coinvolgono differenti comparti del sistema immunitario, compreso anche l’intestino.
Quale cura per il lupus?
Non c’è una cura risolutiva per il lupus; la cura è in relazione all’organo che viene coinvolto e al grado di gravità.
Si passa da trattamenti topici per le malattie della pelle ad antinfiammatori e ad immunosoppressori. Tra gli antinfiammatori, per il lupus molto utilizzati sono i corticosteroidei. Si stanno inoltre approfondendo studi e ricerche sull’impiego di terapie con anticorpi monoclonali.
Anche l’alimentazione ha la sua importanza; vanno infatti evitati tutti quegli alimenti che attivano la cascata infiammatoria (della quale abbiamo parlato nell’articolo sulle allergie primaverili). Può essere inoltre di aiuto l’assunzione di integratori alimentari come la vitamina D e l’olio di pesce.
Sebbene convivere con il lupus non sia affatto facile, è comunque possibile. E’ necessario farsi seguire da una equipe di specialisti, considerato che si parla di una malattia multisistemica.
La definizione di remissione del lupus è oggetto di un gran contendere, ma è altrettanto agguerrita la ricerca, che continua studiare sia le cause della malattia sia gli eventuali rimedi.
Aranow et al., 2019. Clinical Immunology (Fifth Edition), Principles and Practice
S.Yeoh et al., 2018. Medicine, 46 (2).
- O’Neill, R. Cervera, 2010. Best Practice & Research Clinical Rheumatology
