Quanti di voi hanno sentito parlare di “CELIACHIA DELLA PELLE” ?
La celiachia della pelle altro non è che la ben più nota dermatite erpetiforme o dermatite di Duhring, che molti di voi probabilmente conosceranno. La dermatite erpetiforme (DE) è una patologia infiammatoria della cute che si manifesta con lesioni papulo-vescicolari, simmetriche (vengono spesso interessate parti simmetriche del corpo come gomiti e ginocchi), emorragiche, altamente pruriginose e con decorso cronico-recidivante. Il prurito, spesso insopportabile, porta chi è affetto da DE a grattarsi facendo degenerare in modo esponenziale il danno cutaneo.
Ma perchè questa patologia dermatologica è chiamata proprio CELIACHIA DELLA PELLE?
La DE è stata inizialmente considerata una malattia autoimmune a sé stante, oggi è considerata come la manifestazione cutanea di una enteropatia (malattia dell’intestino) glutine-dipendente. È proprio il glutine (per rinfrescarvi la memoria su glutine e celiachia vi consiglio di leggere qui e qui), infatti, a scatenare la risposta autoimmune (l’autoimmunità è causata da fattori endogeni e/o esogeni che interrompono la normale tolleranza immunologica verso il self; in questo caso a mediare la risposta sono le IgA), che oltre a manifestarsi a livello della mucosa intestinale si manifesta anche attaccando la cute.
Che fare quindi in caso di dubbi?
La diagnosi di DE, se non associata immediatamente alla celiachia, non è semplice come sembra. La DE è infatti spesso confusa con altri disturbi cutanei tra i quali l’infezione da Herpes Zoster (meglio conosciuta come fuoco di Sant’ Antonio) o l’eczema. Gli esami diagnostici comprendono:
- Biopsia cutanea su cute lesionata;
- Immunofluorescenza diretta – ricerca depositi granulari di IgA all’apice delle papille dermiche o a livello della giunzione dermo-epidermica. Una caratteristica peculiare della DE è il distacco dermo-epidermico a partire dalle papille dermiche causato dall’accumulo di fibrina e neutrofili.
- Test sierologici – ad oggi si sono dimostrati il modo più utile per diagnosticare la DE. Gli anticorpi ricercati sono le antitransglutamminasi tissutali TG2, l’antiendomisio EmA e gli antipeptidi deaminati DPG-AGA;
- Test genetici per la precisazione degli aplotipi HLA-DQ2 e HLA-DQ8 (di cui abbiamo parlato qui e qui) – sono in grado di escludere la diagnosi di DE in caso di valori negativi. In caso di valori positivi associati alla presenza di depositi granulari di IgA e alla positività per le antitransglutamminasi diventano un’ulteriore conferma per la diagnosi di DE.
In caso di diagnosi positiva? Che cosa prevede la terapia? Provate ad indovinare…
La terapia prevede l’eliminazione totale del glutine dalla dieta, dieta che da sola è in grado di portare alla completa guarigione delle lesioni cutanee (un percorso comunque molto lungo e non privo di fastidi che può durare anche qualche anno) e della mucosa intestinale. In attesa che la dieta priva di glutine abbia effetto, sulle lesioni cutanee vengono spesso utilizzati, per il trattamento, corticosteroidi topici ed antistaminici sistemici. Il diaminodifenil-sulfone, ritenuto fino a poco tempo fa il farmaco per eccellenza nel trattamento della DE, è ormai quasi inutilizzato a causa della sua tossicità (provoca fotosensibilità, problemi neurologici, anemia emolitica, cefalea, ipotiroidismo, disturbi gastrointestinali) e dei reali risultati ottenuti escludendo il glutine dalla dieta.
Per affrontare il vostro primo giorno vi consiglio: Il primo giorno da neoceliaco, follow up e dieta senza glutine!
Buona lettura
Fonti bibliografiche e visive:
immagini dal web
Immunologia – Coico, Benjamin, Sunshine – edises
malattierare.regione.veneto.it
Appunti personali
Brava ELI!! Mio padre prima di riuscire a trovare un dermatologo che riuscisse a capire che questa dermatite derivasse dalla celiachia ha impiegato parecchio tempo!! Per fortuna che ce l’abbiamo fatta 😉
Noi c’abbiamo messo più di un anno per trovare un dermatologo (non smetterò mai di ringraziarlo!) che finalmente ha azzeccato la diagnosi della DE. Mio figlio aveva dieci anni e a parte la DE nessun altro sintomo. Stava talmente male per il prurito che non riusciva nemmeno più a dormire, quando poi crollava si grattava ance nel sonno fino ad arrivare a non avere più alcuni ciuffi di capelli in testa. A scuola lo prendevano in giro, quindi oltre allo stato fisico era a disagio anche in classe . Una volta fatti tutti gli esami del sangue corretti per la diagnosi e l’immunofluorescenza ha fatto la gastro e dall’aprile del 2011 segue una dieta scrupolosa senza glutine. I primi anni ha dovuto prendere anche il Dapsone, per fortuna sempre monitorato e con ottimi risultati . Sono felice che ora sta bene !
Io soffro di DE è un anno che faccio la dieta senza glutine ma risultato zero io oltre ai gomiti ginocchia natiche cuoio capelluto ho anche pancia fianchi petto piena di vesciche e il prurito mi divora ho provato di tutto con cure farmacologiche ma niente fino a quando il dermatologo mi consiglia il dapsone già dalle prime due pastiglie mi sono sentita rinata dopo una settimana ero pulita non avevo più una pustola e soprattutto scomparso il prurito fino a quando vado dopo un mese al controllo e il medico mi dice di smettere perché la metamoglobina alterata e rischio un avvelenamento mi e crollato il mondo addosso non so se mi sono sentita più preoccupata per quello o perché mi tornasse di nuovo la malattia si sono preoccupata perché mi ritrovo con una malattia che quasi impossibile da curare