Celiachia e deficit di IgA

Il deficit di IgA è la forma più comune di immunodeficienza congenita, e colpisce fra l’1 e il 2 ‰ della popolazione circa.
Il termine immunodeficienza potrebbe far paura, perché lo associamo subito a patologie molto gravi, ma in realtà il deficit di IgA è spesso del tutto asintomatico, viene solitamente scoperto per caso ed ha una prognosi benigna, nel senso che non dà particolari problematiche: chi ne soffre spesso non lo sa e anche quando lo scopre non deve assumere farmaci specifici.

Sì, ma cosa sono gli IgA, e cosa c’entra tutto ciò con la celiachia?

Gli IgA, acronimo per immunoglobuline A, sono un tipo di anticorpi.
Gli anticorpi sono sostanze di natura proteica che vengono sviluppate dalle cellule linfocitarie quando si attiva una risposta immunitaria dell’organismo, ovvero quando il nostro organismo mette in atto dei meccanismi di difesa contro gli antigeni, nome con il quale vengono indicate le sostanze estranee potenzialmente nocive per la nostra salute, quali virus, microbi, funghi, ecc.
La prima difesa contro le sostanze estranee è una barriera di tipo meccanico, costituita dalla cute e dalle mucose. Nel caso in cui questa venga superata, entrano in funzione i meccanismi di difesa interni, detti appunto immunitari, incaricati di riconoscere ed eliminare l’invasore.
I meccanismi immunitari sono di due tipi: immunità naturale e immunità acquisita. L’immunità naturale entra in funzione nel momento in cui l’antigene tenta di penetrare nell’organismo ed è un meccanismo di difesa aspecifico: il ricordo di tale incontro con le cellule del sistema immunitario non viene mantenuto nel tempo.
L’immunità acquisita è la risposta immunitaria attiva da parte di cellule – i linfociti – che sono in grado di riconoscere gli specifici antigeni e di reagire contro di essi. La grande abilità dei linfociti sta proprio nel saper distinguere gli agenti esterni, contro i quali si attivano, dalle strutture interne, che non vengono invece aggredite (a parte situazioni patologiche quali, appunto, le malattie auto-immuni, in cui invece la risposta immunitaria agisce proprio contro strutture interne dell’organismo).

Esistono cinque classi di anticorpi: IgG, IgA, IgM, IgD, IgE.
Le IgG costituiscono la parte prevalente delle immunoglobuline sieriche.
Le IgA sono prevalenti al livello delle mucose e nelle secrezioni.
Le IgD sono presenti soprattutto sulla superficie dei linfociti B, dove fungono, insieme alle IgM, da recettori per l’antigene, e in minima concentrazione nel siero.
Le IgE sono gli anticorpi responsabili delle reazioni allergiche.

È proprio quando gli IgA sono inferiori a 5 ml/dl di siero, e le altre immunoglobuline presentano valori normali, che si parla di deficit assoluto di IgA. La patologia mostra assenza di sintomi o sintomi comunque lievi, quali infezioni come otiti, faringiti, bronchiti, diarrea.

Cosa c’entra tutto questo con la celiachia?
C’entra perché l’incidenza di alcune patologie auto-immuni è aumentata fra chi soffre di deficit assoluto di IgA. In particolare la celiachia è venti volte più frequente nei soggetti con deficit di IgA rispetto alla popolazione generale.
Se fosse solo questo il problema, non sarebbe poi così grave.
Il problema vero insorge perché i test sierologici sulla celiachia vanno a ricercare gli auto-anticorpi specifici della malattia, i famosi anti-transglutaminasi, anti-endomisio e anti-gliadina, proprio sulla sottopopolazione delle IgA.
Se il soggetto non ha le IgA, o le ha comunque in quantitativi ridotti, i test daranno sempre una risposta negativa, anche quando invece la patologia è presente, con tutti i problemi che ne conseguono.
Per questa ragione il protocollo diagnostico della celiachia approvato dal Ministero della Salute, sulla falsariga di quanto raccomandato dalla Società europea di gastroenterologia, epatologia e nutrizione pediatrica (ESPGHAN), prevede che oltre ai dosaggi degli auto-anticorpi specifici, vengano effettuati anche i conteggi assoluti delle immunoglobuline, al fine di scongiurare la presenza di una deficit di IgA, che invaliderebbe la diagnosi.
Se risulta che il soggetto presenta un deficit di IgA allora viene fatto un nuovo test, in cui gli auto-anticorpi della celiachia (anti-transglutaminasi) vengono ricercati fra le immunoglobuline IgG, e l’iter diagnostico procede in modo analogo al caso standard.
Sembrerebbe tutto lineare.
In realtà purtroppo non lo è, perché i medici di base, la prima linea nella fase diagnostica, non sempre sono a conoscenza delle Linee guida per la diagnosi della celiachia, per quanto emanate dal Ministero della Salute, e prescrivono ai propri assistiti solamente i test sierologici sulle IgA, senza effettuare anche i conteggi sulle immunoglobuline: se il paziente ha un deficit di IgA, e non lo sa, risulterà sicuramente negativo ai test per la celiachia, ma si tratterà di un falso negativo.
È quindi necessario potenziare la formazione dei medici di base al fine di renderli maggiormente consapevoli delle problematiche diagnostiche della celiachia e delle patologie associate.

Il deficit assoluto di IgA non è un disturbo di cui preoccuparsi particolarmente, come scritto anche sopra: non provoca grosse problematiche, a parte il rischio leggermente aumentato di incorrere in patologie delle alte vie respiratorie, comunque del tutto curabili.

Un aspetto però è estremamente importante, e anche questo non sempre segnalato dai medici: un soggetto che ha un deficit di una classe di immunoglobuline non deve sottoporsi alla somministrazione di immunoglobile (cosa che talvolta accade quando ad esempio ci si ferisce e non si è certi di aver la copertura vaccinale contro il tetano). Se dovesse sottoporsi a una trasfusione di immunoglobuline potrebbe correre il rischio di andare incontro a uno choc anafilattico, con tutte le conseguenze del caso.

Dato che chi soffre di deficit immunitari può rispondere in modo meno efficace alle vaccinazioni, è opportuno che in tali casi vengano effettuati i dosaggi anticorpali del tetano.

Gaia Pedrolli

Cosa sono gli anticorpi – Gluten free Travel & Living

Documento di inquadramento per la diagnosi ed il monitoraggio della malattia celiaca e relative complicanze – Ministero della Salute – 23 luglio 2007
Linee guida per la diagnosi e il follow-up della celiachia
Anticorpo – voce dell’Enciclopedia Treccani.it
Immunità – voce dell’Enciclopedia Treccani.it

Deficit assoluto di IgA – Ospedale Pediatrico Bambino Gesù
Credits immagine: Associazione Italiana Celiachia